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Myopathie
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La myopathie est une atrophie musculaire grave évoluant progressivement. Cette maladie neuromusculaire provoque la dégénérescence du tissu musculaire. La myopathie de Duchenne de Boulogne* est la plus connue.
La myopathie de Duchenne est héréditaire et n'atteint que les garçons. La maladie est détectée vers l'âge de trois ans. Elle est caractérisée par une destruction progressive des muscles. Les premières faiblesses apparaissent généralement aux muscles à la hauteur du bassin, causant le dandinement et une déviation de la colonne vertébrale. Vers l'âge de douze ans, l'enfant utilise un fauteuil roulant.
Dans la progression de la myopathie de Duchenne, les muscles respiratoires s'affaiblissent, nécessitant un système de respiration mécanique. Les muscles cardiaques remplissent de plus en plus difficilement leurs tâches.
Le traitement consiste à améliorer le confort du patient à l'aide de médicaments et d'exercices donnés par des spécialistes. Il n'y a pas de cure pour la myopathie de Duchenne. L'espérance de vie est d'environ trente ans.
Autres formes de myopathies
La myopathie de Becker est une forme moins violente de la myopathie de Duchenne.
La myopathie faciale scapulo-humérale touche les deux sexes. Les premiers symptômes se déclarent généralement vers l'âge de douze ans. Une faiblesse des muscles faciaux apparait, parfois bien avant l'âge de douze ans. Cette forme de myopathie se caractérise ensuite par l'atrophie des épaules et la partie supérieure des bras.
La myopathie des ceintures s'attaque aux ceintures des épaules ou du bassin ou aux deux ceintures. En évoluant, la maladie peut se répandre aux autres muscles.
Il existe environ 80 types de myopathies.
* Duchenne de Boulogne : médecin français (Boulogne-sur-Mer 1806 - Paris 1875), auteur de travaux sur les maladies du système nerveux. (Larousse)
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